阿爾茨海默病診斷及診斷標準,請多一份關心給你的家人

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阿爾茨海默病的臨床診斷是根據患者及家屬提供的詳細病史、神經科查體和神經心理功能檢查而做出,應進行其他檢查包括血液學、CTMRI等檢查排除痴呆的其他病因。臨床診斷的準確性可達85-90%。最後確診依賴於病理性檢查。常用的診斷標準包括:世界衛生組織的國際疾病分類第10(ICD-10)、美國精神疾病診斷和統計手冊修訂第4(DSM--R)、美國國立神經病語言障礙卒中研究所和AD及相關疾病協會(NINCDS-ADRDA)等標準及中國精神疾病分類與診斷標準第3版(CCMD-3)等。下面主要介紹廣泛使用、並修訂的NINCDS-ADRDA標準。

 

1NINCDS-ADRDA AD診斷標準:被稱為AD病人診斷的“金”標準,在20世紀80年代提出(1984年發表於Neurology雜誌)。該標準經過多年臨床實踐,與病理結果有很好的一致性。但該標準強調“認知功能損害程度一定要影響患者日常生活能力和社會活動功能,AD的診斷才能成立”,給AD患者的早識別、早診斷帶來困難。

NINCDS-ADRDA很可能AD的標準

診斷標準

1) 痴呆:臨床檢查和認知量表測查確定有痴呆。

2) 兩個或兩個以上認知功能缺損,且進行性惡化。

3) 無意識障礙。

4) 4090歲起病,多見於65歲以後。

5) 排除其他引起進行性記憶和認知功能損害的系統性疾病和腦部疾病。

支援標準

1) 特殊性認知功能如言語(失語症)、運動技能(失用症)、知覺(失認症)的進行性損害。

2) 日常生活功能損害或行為方式的改變。

3) 家庭中有類似疾病史,特別是有神經病理學或實驗室證據者。

4) 實驗室檢查腰穿壓力正常;

腦電圖正常或無特殊性的改變如慢波增加;

CTMRI證實有腦萎縮,且隨診檢查有進行性加重。

排除標準

1) 突然起病或卒中樣發作。

2) 早期有局灶性神經系統體徵,如偏癱、感覺喪失、視野缺損、共濟失調。

3) 起病或疾病早期有癲癇發作或步態異常。

22007年修訂的NINCDS-ADRDA,供臨床研究使用,首次納入了客觀標誌物如MRI、腦脊液、PET等檢查結果,此診斷標準提高了AD診斷的特異性和敏感性,對早期診斷幫助較大。

 

2007年修訂的NINCDS-ADRDA很可能AD標準

很可能AD診斷標準:符合核心標準,並滿足一項以上支援表現。

核心標準

早期、顯著的情景記憶障礙;

支援表現 內顳葉萎縮:MRI顯示海馬、內嗅皮質、杏仁核體積縮小(與同年齡人群比較)

腦脊液生物標記異常:Aβ42降低、總tau或磷酸化tau蛋白增高,或3者同時存在;

PET的特殊表現:如雙側顳葉糖代謝減低,顯像劑18F-FDDNP*顯示AD病理的改變等;

直系親屬中有已證實的常染色體顯性遺傳導致的AD

排除標準

病史

·突然起病;

·早期出現下列症狀:步態不穩、癲癇、行為異常。

臨床特點

·局灶性神經系統症狀體徵:偏癱、感覺缺失、視野損害;

·早期的錐體外系體徵。

其它疾病狀態嚴重到足以解釋記憶和相關症狀

·非AD痴呆;

·嚴重的抑鬱;

·腦血管病;

·中毒或代謝異常(要求特殊檢查證實);

·MRIFLAIRT2加權相內顳葉訊號異常與感染或血管損害一致。

注:* FDDNP:非甾體類抗炎藥物甲氧萘普酸的類似物,在體外證實其與老年斑有很強的親和力。

 

32011年美國國立老化研究院(NIA)和阿爾茨海默病協會(AA)釋出了阿爾茨海默病最新診斷標準,簡稱為NIA-AA診斷標準。新標準保留了“NINCDS-ADRDA標準”很可能AD的大體框架,吸收了過去的臨床應用經驗,其最大亮點是將AD視為一個包括輕度認知損害(mild cognitive impairmentMCI)在內的連續的疾病過程,並將生物標誌納入到AD痴呆的診斷標準中。本診斷旨在早期識別、診斷和干預,推薦了AD型痴呆-ADMCI-臨床前期AD的研究轉向。

鑑別診斷

1、譫妄:起病較急,常由系統性疾病引起,表現為注意力不集中,意識水平波動,定向力障礙常見。可有幻覺。病程波動,夜間加重。可能存在可逆的病因,應予以糾正。

2、抑鬱:典型症狀為抑鬱情緒和對日常活動的興趣喪失。抑鬱可迅速出現,記憶力下降不是主要或常見症狀。認知量表、抑鬱量表的檢測可能有助於鑑別。MRI掃描無改變或者較少改變。

3、其他病因所致痴呆

1)血管性痴呆:常發病急,症狀有波動性,既往可有高血壓、動脈硬化,有腦卒中史,出現記憶下降、情感不穩,與卒中部位一致的局灶神經功能缺損。CTMR檢查可以發現區域性病灶。Hachinski缺血指數量表評分>7分。

2)額顳葉痴呆:較少見,起病隱襲,比AD進展快。表現為情感失控、衝動行為或退縮,不適當的待人接物和禮儀舉止,不停地把能拿到的可吃或不可吃的東西放入口中試探,食慾亢進,模仿行為等,記憶力減退較輕。CT或腦部MRI顯示額葉結構萎縮。PETSPECT掃描顯示額顳葉大腦活性降低。Pick病是額顳葉痴呆的一種型別,病理可見新皮質或海馬神經元胞質內出現銀染包涵體Pick小體。

3)路易體痴呆:表現為帕金森病症狀、視幻覺、波動性認知功能障礙,伴注意力、警覺異常,運動症狀通常出現於精神障礙後一年以上,患者易跌倒,對精神病藥物敏感。

4)帕金森病痴呆:帕金森病患者的痴呆發病率可高達30%,常見於帕金森病後期,表現為近事記憶稍好,執行功能差,但不具有特異性,神經影像學無鑑別價值。

5)正常顱壓腦積水:多發生於腦部疾病如蛛網膜下腔出血、頭顱外傷和腦感染後,或為特發性。出現痴呆、步態障礙和排尿障礙等典型三聯症。痴呆表現以皮質下型為主,輕度認知功能減退,自發性活動減少,後期情感反應遲鈍、記憶障礙、虛構和定向力障礙等,可出現焦慮、攻擊行為和妄想。早期尿失禁、尿頻,後期排尿不完全,尿後滴尿現象。CT可見腦室擴大,腰穿腦脊液壓力正常。

6AD尚需與酒精性痴呆、顱內腫瘤、慢性藥物中毒、肝功能衰竭、惡性貧血、甲狀腺功能減低或亢進、Huntington舞蹈病、肌萎縮側索硬化症、神經梅毒、朊蛋白病、艾滋病等引起的痴呆綜合徵鑑別。

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