國小校長退休的廖先生是登山愛好者,近2年發現登山時體力大不如前,以為是年老體衰所致,但最近連散步都氣喘吁吁,更奇怪的是短短半年內就瘦了10公斤,他曾到診所就醫,服用醫師開給支氣管擴張吸入劑治療,症狀還是不見改善。後來到成大斗六分院胸腔科做進一步檢查,經安排高解析度電腦斷層掃描(HRCT)檢查發現,廖先生罹患的是特發性肺纖維化(Idiopathic Pulmonary Fibrosis),俗稱「菜瓜布肺」。而且有6成呈現纖維化。
胸腔內科歐芷瑩醫師表示,治療特發性肺纖維化的「菜瓜布肺」,目前僅2種經美國FDA及歐盟核准上市的藥物,國內僅核准其中1種。歐醫師說,此新型標靶藥物雖無法治癒特發性肺纖維化,但配合氧氣治療、肺部復健等非藥物治療,卻能延緩病程,降低肺功能下降和減少急性惡化的風險,可以提供病人較良好的生活品質。此治療也被列為2015年10大創新治療之一。健保從106年3月1日開始給付藥費,病人每年可省下約100萬元藥費,實為國人的一大福音。
歐醫師指出,像廖先生這種輾轉確診的病人並不少見,許多病人都是由其他科轉介到胸腔內科才能確診,主要是這類疾病的發生率並不高,發生原因不明,且初期症狀不明顯,不容易被非胸腔科醫師查覺。而「初期菜瓜布肺」病人常被診斷為心臟疾病、氣喘或是慢性阻塞性肺疾,導致大部分患者未接受到正確的診斷與治療,到確診時已是較嚴重的中晚期階段。
國內「菜瓜布肺」發生率每10萬人有0.7-6.4人,推估全台有近1,300人罹患,好發於50歲以上,且男性多於女性。
歐醫師說,「菜瓜布肺」是一種漸進性的纖維化間質性肺炎,大多數病人的肺功能可能在數年內逐漸惡化,也可能發生急性惡化而急轉直下,但亦有少數病人可能維持穩定;一般來說病程變異性大且難以預測。可怕的是病人的存活期為2-5年,而國內的統計數據更短至8-10個月。若沒有及早正確診斷與治療,甚至比癌症存活率還低。
歐醫師表示,如能早期診斷、早期治療,對特發性肺纖維化病人仍有延長存活的助益。若有8周以上連續咳嗽,應儘速求診胸腔科,接受胸部X光檢查;必要時進一步做胸部高解析度電腦斷層掃瞄檢查,以利提早發現肺纖維化之特異性影像學表現。她也提醒,平時最好遠離危險因子,包括:勿吸菸及避免長期暴露遭汙染的環境下。